蹼頸（webbing of neck，pterygium colli）是一種先天性頸部畸形。是出生后即見于頸側(cè)，從耳后乳突部至肩峰間由皮膚和皮下組織所構(gòu)成的蹼狀皺襞。頸蹼屬于少見的先天畸形，以女性較多，通常皆為兩側(cè)對(duì)稱，偶見單側(cè)。除蹼外，往往頸后發(fā)際線位置低下，并向前方伸展。由于頸蹼和發(fā)際線的異常，致頸部呈現(xiàn)短粗的現(xiàn)象。

概述

蹼頸（webbing of neck,pterygium colli是一種先天性頸部畸形。是出生后即見于頸側(cè)，從耳后乳突部至肩峰間由皮膚和皮下組織所構(gòu)成的蹼狀皺襞。1883年由Kobylinski所首先報(bào)道。1938年turner報(bào)告一種主要發(fā)生于女性的綜合征，包括蹼頸、發(fā)育幼稚和肘外翻，稱之為Turner綜合征。以后又發(fā)現(xiàn)這些患者卵巢先天性缺如，并發(fā)現(xiàn)Turner綜合征的病人只有45條染色體，即44條常染色體和一條性染色體，45XO。缺乏一條性染色體不僅使性腺發(fā)育不全，并且引致其它畸形。這些女性病人呈典型的侏儒狀，可有蹼頸、短而寬的發(fā)際、蹼肘、蹼膝、內(nèi)贅皮、下頜畸形、指甲異常、主動(dòng)脈縮窄、原發(fā)性高血壓、四肢淋巴水腫、月經(jīng)延遲等等。

臨床表現(xiàn)

- 1面頸部畸形：小頜畸形,內(nèi)眥贅皮，發(fā)際低平，頸蹼 - 約50%，唇腭裂。

- 2心血管畸形：多伴主動(dòng)脈狹窄。

- 3泌尿生殖系統(tǒng)畸形：多囊腎，卵巢發(fā)育差，無濾泡形成，子宮發(fā)育不全，生殖器發(fā)育幼稚，月經(jīng)延遲或原發(fā)性閉經(jīng)或不育。

- 4神經(jīng)系統(tǒng)：智力一般正常，但常低于其同胞。

- 5四肢畸形：身材一般矮小，肩寬，肘外翻，肘蹼，膝蹼，指甲發(fā)育不全，四肢淋巴樣腫等。

治療

治療方法分對(duì)癥治療和手術(shù)治療，前者主要對(duì)青春期年齡患者給予雌激素治療；后者主要是運(yùn)用Z成形術(shù)的手術(shù)原則，以消除蹼狀皺襞，松解纖維組織帶的牽縮，改善外形和恢復(fù)功能。